La sindrome di sjogren, un nemico invisibile ma terribile

La Sindrome di Sjogren( o anche di GOUGEROT-Sjogren) è una malattia autoimmune, sistemica, degenerativa, caratterizzata da un’alterazione delle ghiandole esocrine che si manifesta in forma primaria con danni a carico di occhi, bocca, stomaco, reni, cuore, pelle, organi genitali, esofago, pancreas, polmoni e in forma secondaria quand’è associata ad altre malattie immunomediate come l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico o la sclerosi sistemica; può degenerare in un linfoma con una mortalità del 5/8%. Colpisce prevalentemente le donne di età compresa tra i 50/70 anni. Colpisce 1 persona ogni 4.000, in Italia oggi si contano circa 16.000 casi, in America vi sono 4.000.000 di casi.

L’epidemiologia coincide con i casi di malattia rara ma il Ministero della Salute non l’ha ancora annoverata nel suo Registro. La particolarità di malattia sistemica non consente di arrivare a una diagnosi in tempi brevi tuttavia nel 2012 i tempi per arrivare a una diagnosi definitiva era di 6 anni, oggi i tempi si sono molto ridotti a circa 2,8 anni(fonte Fondazione Serono). Formulare una diagnosi è complesso perché può essere confusa con altre patologie e per la complessità sei sintomi: secchezza oculare, sensazione di sabbia negli occhi, fotofobia, secchezza orale, vaginale, dell’esofago, di naso e orecchie, dolori osteo-articolari, coinvolgimento dell’apparato gastro intestinale. Per la Sindrome di Sjogren non esistono criteri diagnostici definiti, ma solo criteri classificativi come la tabella recentemente elaborata dall’America-European Consensus Group che sono oggi i più largamente utilizzati.

Non esiste una cura efficace e riconosciuta ma solo una serie di indicazioni terapeutiche per alleviare i molteplici sintomi, farmaci immunosoppressori che sopprimono le attività del sistema immunitario o, nei casi più gravi che minacciano la sopravvivenza, sostanze citotossiche. Sebbene la Sjogren sia rara e sistemica, non è stata oggetto di ricerca genetica in Italia. Inoltre ad aggravare la situazione vi è il non inserimento nei LEA, sebbene ne abbia i requisiti e nonostante il suo inserimento nel 2017 nel gruppo ERN delle connettiviti. La patologia compromette fortemente non solo la qualità della vita del paziente ma anche i rapporti sociali e relazionali con gravi ricadute sul piano del lavoro e della vita di coppia e di relazione, che si allargano in un serio quadro depressivo.

© Titty Ficuciello



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